Orbitopatia tiroidea
In breve
Orbitopatia autoimmune. Valuta separatamente attività e gravità; le forme a rischio visivo richiedono trattamento urgente.
CAVE
- Riduzione della visione cromatica, difetto afferente, calo visivo o danno corneale possono indicare minaccia visiva.
Quadro clinico
- Retrazione palpebrale, proptosi, irritazione, fastidio orbitario e diplopia restrittiva.
Diagnosi e accertamenti
- Misurare visus, colori, RAPD, campo se indicato, proptosi, apertura/chiusura palpebrale, esposizione, motilità e diplopia, con stessa tecnica seriale. Imaging orbitario per atipia/asimmetria, sospetta compressione apicale o pianificazione chirurgica.
- Alla prima valutazione CAS a 7 voci: un punto ciascuno per dolore retrobulbare spontaneo, dolore allo sguardo, rossore palpebrale, rossore congiuntivale, edema palpebrale, edema caruncola/plica e chemosi; ≥3/7 sostiene attività. Gravità separata secondo funzione, diplopia, proptosi, esposizione e compromissione ottica.
Diagnosi differenziale
- Infiammazione orbitaria, tumore, malattia vascolare, miastenia e altre cause di strabismo restrittivo.
Trattamento
- Coordinare endocrinologo e oculista, interrompere fumo e mantenere eutiroidismo. Scegliere da attività, gravità e priorità, non solo CAS. Discutere regimi basati su glucocorticoidi, altra immunomodulazione o teprotumumab in servizio esperto; accesso e sicurezza orientano scelta.
- Sospetta neuropatia distiroidea è emergenza anche senza proptosi marcata. Calo dei colori, RAPD o nuovo difetto campimetrico richiedono escalation in giornata. Esposizione con danno epiteliale: protezione immediata ed eventuali misure chirurgiche.
| Reperto | Condotta | Tempi / dettagli |
|---|---|---|
| Forma lieve senza minaccia visiva | Lubrificazione, protezione da esposizione, stop al fumo e funzione tiroidea stabile; selenio in contesti selezionati di carenza | Sorvegliare funzione e progressione; attività da sola non definisce gravità |
| Forma attiva moderata-grave con impatto quotidiano | Inviare a servizio integrato tiroide-occhio per immunomodulazione; terapia basata su glucocorticoidi EV resta consolidata | Prima valutare rischi epatici, cardiovascolari, infettivi, glicemici e psichiatrici |
| Neuropatia ottica distiroidea o compromissione corneale grave | Emergenza specialistica in giornata: glucocorticoidi EV nella DON e decompressione urgente se risposta insufficiente; proteggere/trattare cornea | Non attendere CAS alto, proptosi marcata o visita tiroidea ordinaria |
| Teprotumumab nell’adulto con TED moderata-grave | Autorizzato UE dal 19 giugno 2025; selezione con valutazione uditiva, glicemica e di malattia infiammatoria intestinale | 8 infusioni EV ogni 3 settimane; controindicato in gravidanza. Autorizzazione UE non equivale a rimborsabilità locale |
| Esiti inattivi e stabili | Riabilitazione secondo necessità: decompressione, poi chirurgia dello strabismo, poi palpebre | Confermare stabilità; prismi utili in diplopie selezionate durante l’attesa |
Follow-up
- Malattia attiva o variabile: controlli nell’arco di settimane ripetendo visus, colori, cornea e motilità; stabile lieve può essere diradata. Con terapia sistemica calendario laboratoristico e di sicurezza specifico. Teprotumumab: udito prima, durante e dopo e monitoraggio glicemico; nuovi sintomi uditivi/intestinali richiedono rivalutazione rapida.
Fattori di rischio e contesto
- Fumo e funzione tiroidea instabile aumentano il rischio di peggioramento.
- Valuta l’attività separatamente dal grado di proptosi.
Complicanze
- Neuropatia ottica compressiva, cheratopatia da esposizione e diplopia persistente.
- La compressione a rischio visivo può comparire anche senza proptosi marcata.
Quando inviare
- Valutazione specialistica immediata per sospetta neuropatia ottica distiroidea o grave esposizione corneale.
Fonti 2
- EUGOGO · Clinical practice guidelines for Graves’ orbitopathy ↗2021 · Table 1; activity and severity; sight-threatening disease
- EMA · Tepezza (teprotumumab) ↗EU authorisation 19 June 2025 · product information updated 25 March 2026 · Indication; infusion schedule; hearing, glucose, bowel and pregnancy precautions
Linee guida europee. Verificare disponibilità e autorizzazioni dei farmaci nel proprio Paese.