Endokrine Orbitopathie
Auf einen Blick
Autoimmune Orbitopathie. Aktivität und Schweregrad getrennt beurteilen; visusbedrohende Erkrankung dringend behandeln.
CAVE
- Farbsehstörung, afferenter Pupillendefekt, Visusabfall oder Hornhautschaden können Sehbedrohung anzeigen.
Klinik
- Lidretraktion, Proptosis, Reizung, orbitale Beschwerden und restriktive Doppelbilder.
Diagnostik
- Visus, Farben, RAPD, bei Bedarf Gesichtsfeld, Proptosis, Lidspalte/-schluss, Exposition, Motilität und Diplopie messen; seriell gleiche Methode. Orbitabildgebung bei Atypie/Asymmetrie, Apexkompressionsverdacht oder Operationsplanung.
- Initialer 7-Punkte-CAS: je ein Punkt für spontanen retrobulbären Schmerz, Blickschmerz, Lidrötung, Bindehautrötung, Lidschwellung, Karunkel-/Plicaschwellung und Chemosis; ≥3/7 spricht für Aktivität. Schwere separat nach Funktion, Diplopie, Proptosis, Exposition und Optikusbeeinträchtigung.
Differenzialdiagnose
- Orbitale Entzündung, Tumor, Gefäßerkrankung, Myasthenie und andere Ursachen restriktiven Strabismus.
Therapie
- Endokrinologie/Augenheilkunde koordinieren, Rauchstopp und Euthyreose. Therapie nach Aktivität, Schwere und Prioritäten, nicht CAS allein. Glukokortikoid-basierte Schemata, andere Immunmodulation oder Teprotumumab spezialisiert besprechen; Zugang/Sicherheitsprofil berücksichtigen.
- DON-Verdacht ist auch ohne starke Proptosis ein Notfall. Farbenverlust, RAPD oder neuer Gesichtsfeldausfall noch am selben Tag eskalieren. Exposition mit Epitheldefekt sofort schützen, gegebenenfalls operativ.
| Befund | Vorgehen | Zeitpunkt / Detail |
|---|---|---|
| Milde Erkrankung ohne Sehbedrohung | Tränenersatz, Expositionsschutz, Rauchstopp und stabile Schilddrüsenlage; Selen ausgewählt bei Selenmangelversorgung | Funktion/Progression überwachen; Aktivität definiert nicht die Schwere |
| Aktive mittelschwere/schwere Erkrankung mit Alltagsbeeinträchtigung | Interdisziplinäre Schilddrüsen-Augen-Sprechstunde für Immunmodulation; i.v.-Glukokortikoid-basierte Therapie bleibt etabliert | Leber-, Herz-Kreislauf-, Infektions-, Glukose- und psychiatrische Risiken vor Therapie prüfen |
| Dysthyreote Optikusneuropathie oder Hornhautzerfall | Noch am selben Tag spezialisiert: i.v.-Glukokortikoide bei DON, dringende Dekompression bei unzureichender Wirkung; Hornhaut schützen/behandeln | Nicht hohen CAS, starke Proptosis oder regulären Schilddrüsentermin abwarten |
| Teprotumumab bei Erwachsenen mit mittelschwerer/schwerer TED | EU-Zulassung seit 19. Juni 2025; Auswahl mit Hör-, Glukose- und Darmentzündungsbeurteilung | 8 i.v.-Infusionen alle 3 Wochen; in Schwangerschaft kontraindiziert. Zulassung bedeutet nicht lokale Erstattung |
| Inaktive stabile Restbefunde | Rehabilitation bei Bedarf: Dekompression, dann Schieloperation, dann Lidoperation | Stabilität bestätigen; Prismen können ausgewählte Diplopie überbrücken |
Kontrollen
- Aktive/veränderliche Erkrankung innerhalb von Wochen mit Visus, Farben, Hornhaut und Motilität; stabile milde Formen seltener. Unter Systemtherapie präparate-/schemaspezifische Labor- und Sicherheitskontrollen. Unter Teprotumumab Gehör vor, während und nach Therapie sowie Glukose prüfen; neue Hör-/Darmbeschwerden zeitnah abklären.
Risikofaktoren & Kontext
- Rauchen und instabile Schilddrüsenfunktion erhöhen das Verschlechterungsrisiko.
- Aktivität getrennt vom Proptosisgrad beurteilen.
Komplikationen
- Kompressive Optikusneuropathie, Expositionskeratopathie und bleibende Diplopie.
- Sehbedrohende Kompression kann auch ohne ausgeprägte Proptosis vorliegen.
Wann überweisen
- Bei Verdacht auf dysthyreote Optikusneuropathie oder schwere Exposition sofort spezialärztlich behandeln.
Quellen 2
- EUGOGO · Clinical practice guidelines for Graves’ orbitopathy ↗2021 · Table 1; activity and severity; sight-threatening disease
- EMA · Tepezza (teprotumumab) ↗EU authorisation 19 June 2025 · product information updated 25 March 2026 · Indication; infusion schedule; hearing, glucose, bowel and pregnancy precautions
Europäische Leitlinien. Verfügbarkeit und Zulassung von Arzneimitteln lokal prüfen.